Hipospadia II

Standar

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss penis).

 Epidemiologi

Hipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-laki di Amerika Serikat. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia.

Etiologi

Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perenium. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordee. Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain :

  • Faktor Genetika

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia.

  • Faktor  hormon

Faktor hormon androgen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Androgen dihasilkan oleh testis  dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 ɑ reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra yang disebut hipospadia.Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

  • Faktor  Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Pencemaran limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida, organochlorin, alkiphenol polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indefenden maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapat anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genetalia eksterna laki-laki.

Patofisiologi

Hipospadia terjadi dari pengembangan tidak lengkap uretra dalam rahim. Penyebab pasti cacat tidak diketahui tetapi diperkirakan terkait dengan pengaruh lingkungan dan hormonal genetik (Sugar, 1995). Perpindahan dari meatus uretra biasanya tidak mengganggu kontinensia kemih. Namun, stenosis pembukaan dapat terjadi, yang akan menimbulkan obstruksi parsial out flowing urin. Hal ini dapat menyebabkan ISK atau hidronefrosis (Kumor, 1992). Selanjutnya, penempatan ventral pembukaan uretral bisa mengganggu kesuburan pada pria dewasa, jika dibiarkan tidak terkoreksi (Jean Weiler Ashwill, 1997, p.l).

Klasifikasi

Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu :

  1. Anterior (60-70%)

a.  Hipospadia tipe glans

b.  Hipospadia tipe coronal

2.  Midle (10-15%)

c.  Hipospadia tipe penil

3.  Posterior (20%)

d.  Hipospadia tipe penoscrotal

e.  Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin rendah frekuensinya.4 Pada kasus ini, 90% terletak di distal, dimana meatus terletak di ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula, skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor.

Persiapan Operasi

Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan pada penis sehingga mengurangi perdarahan.

Penatalaksanaan

Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-Joserand. Teknik ini terdiri dalam penggunaan split-thickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk membangun uretra.2 Dimana teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-bulan karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple stenosis berganda dan striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan sudah ditinggalkan. Itu kemudian dipopulerkan oleh McIndoe, yang merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat selama 6 sampai 12 bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus rutin.

Komplikasi

Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan pasca repair hipospadia.2,3,4 Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :

  1. Perdarahan
  2. Infeksi
  3. Fistel urethrokutan
  4. Striktur uretra, stenosis uretra
  5. Divertikel uretra

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral, dan stenosis meatus.5,6 Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.6 Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.

Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penug dari graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran uretra. Suatu kateter dapat dipakai untuk mendukung skin graft.

 Perawatan Pasca Operasi

Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap bersih. Pada pasien dengan repair “flip – flop” diversi urinari dilakukan dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada tidaknya fistula.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s